”先天性”无””
在胚胎期约7-10周性器官分化形成中,两侧副中肾管会合后,其尾端发育受阻或停滞未能向下发展,而致先先天性无,常合并”先天性无子宫”或”始基子宫”,偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴,很少同时受累,通常发育与功能正常。先天性无是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome(R-K-H综合征)的临床表现之一。
临床表现
原发性”闭经”,亦有周期性”下腹痛”者,婚后不能等。检查女性表型,外阴正常,内有浅窝无;无子宫或始基子宫畸形,可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。
诊断与鉴别诊断
根据病史、妇科检查,B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形,骨骼摄片有否畸形。
应与继发性狭窄或闭锁相鉴别。
根据患者子宫发育情况,决定治疗时机与方法。
1.治疗时机
经详细检查患者有近正常的的子宫体、卵巢功能正常,则应在月经初潮之后选期手术,以利经血引流、,经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者,最好在婚前后选期行人工成形术,主要解决性生活问题。
2.方法
(1)成形术:术式较多,例如小皮瓣成形术,大腿内侧皮片成形术、乙状结肠代成形术,腹膜代成形术等。具体方法参考妇科手术学。术后一旦妊娠应重点监护,近预产期应选期剖宫产。
(2)顶压法:对无生育可能,有部分盲袋样,根据患者意愿,可试用局部顶压法,用如试管底部样圆钝的模具长期自行顶压,性生活亦可逐渐加深,若不满意也为手术创造了较好条件。
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